- Синдром Шарпа
-
Синдром Шарпа МКБ-10 M35.1 МКБ-9 710.8 DiseasesDB 8312 eMedicine med/3417 MeSH D008947 Синдром Шарпа, или смешанное заболевание соединительной ткани (сокр. англ. MCTD), — аутоиммунное заболевание, при котором защитная система организма атакует саму себя. Впервые синдром описан в 1972 году.[1]
Иногда между синдромом Шарпа и термином «недифферинцированное заболевание соединительной ткани» ставят знак равенства,[2] но некоторые источники категорически против таких утверждений об эквивалентности.[3]
Содержание
Клинические особенности
Синдром Шарпа сочетает в себе клинику системной склеродермы, системной красной волчанки, миозита и ревматоидного артрита[4] (и по мнению некоторых авторов — полимиозит и дерматомиозита)[5], и в таком случае определяется как перекрестный синдром.
Синдром Шарпа обычно вызывает:
- боль в суставах/их отек,
- недомогание,
- болезнь Рейно,
- синдром Шегрена,
- воспаление мышц,
- утолщение кожи подушечек пальцев.
Диагностика
- В анализе крови находят изменения, характерные для ревматологических заболеваний, входящих в состав синдрома Шарпа.
- Характерны изменения в мышцах — миозит, разрушение мышечных волокон.
- Наиболее специфичные показатель — высокий титр антител к U1-nRNR (рибонуклеопротеин U1).[1]
Прогноз
Прогноз при синдроме Шарпа более благополучный, чем при других аутоиммунных заболеваниях. Это объясняется редким поражением почек и хорошим ответом на лечение кортикостероидами.
Примечания
- ↑ 1 2 Синдром Шарпа
- ↑ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. — St. Louis: Mosby, 2007. — ISBN 1-4160-2999-0
- ↑ John Stone Pearls & Myths in Rheumatology. — Springer. — P. 169–. — ISBN 978-1-84800-933-2
- ↑ «mixed connective tissue disease»(недоступная ссылка) в Dorland's Medical Dictionary (англ.)русск.
- ↑ Mixed Connective Tissue Disease (MCTD): Autoimmune Disorders of Connective Tissue: Merck Manual Home Health Handbook. Архивировано из первоисточника 29 сентября 2012.
Категории:- Заболевания по алфавиту
- Аутоиммунные заболевания
Wikimedia Foundation. 2010.