- Фактор свёртывания крови VIII
-
Фактор свёртывания крови VIII
Идентификаторы Символ F8; AHF; DXS1253E; F8 protein; F8B; F8C; FVIII; HEMA Другие Идентификаторы OMIM: 306700 MGI: 88383 HomoloGene: 49153 Онтология гена Профиль экспрессии РНК Ортологи Фактор свёртывания крови VIII (Антигемофильный глобулин) — белок ß—глобулин. Образует комплекс с фактором Виллебранда, который синтезируется в клетках эндотелия и печени. Играет важную роль в процессах свёртывания крови.
При отсутствии данного фактора возникает гемофилия A[1].
Активируется по внешнему пути с участием тромбина и ионов Ca2+ путём отщепления от фактора Виллебранда. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора IX. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции[1].
Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы[2].
Примечания
- ↑ 1 2 Кузник Б. И. 6.4 Система гемостаза // Физиология человека / Под редакцией В. М. Покровского, Г. Ф. Коротько. — М.:: Медицина, 2000. — Т. 1. — С. 313—325. — 448 с. — 3000 экз. — ISBN 5-225-00960-3
- ↑ Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH An alternative extrinsic pathway of human blood coagulation (англ.) // Blood. — 1982. — Т. 60. — № 6. — С. 1353—1358. — PMID 7139124.
Категории:- Белки человека
- Система гемостаза
- Гематология
- Ферменты
Wikimedia Foundation. 2010.