Соматостатинома

Соматостатинома
Гистологическая картина панкреатического островка.
МКБ-О	M8156/1
DiseasesDB	12277	12277
eMedicine	med/2145	med/2145
MeSH	D013005	D013005

Соматостатино́ма — опухоль из дельта-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы или клеток гастроэнтеропанкреатической эндокринной системы, расположеных в стенке двенадцатиперстной кишки, секретирующая соматостатин.

История

Впервые соматостатинома описана сравнительно недавно — в 1977 году.^[1] Некоторые авторы из-за неоднородности симптоматики считают, что чёткого клинического синдрома соматостатиномы не существует вообще.^[2] В настоящее время в литературе описаны немногим более 20 случаев соматостатин-секретирующих опухолей поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки.^[3] Не подлежит сомнению — хирурги и раньше сталкивались с этими новообразованиями во время оперативных вмешательствах по поводу желчнокаменной болезни, однако только сейчас выяснилось, что это сочетание не случайно.

Этиология и патогенез

Соматостатин секретируется дельта-клетками островков поджелудочной железы или клетками гастроэнтеропанкреатической эндокринной системы и подавляет секрецию инсулина, глюкагона и СТГ (в аденогипофизе). Чаще это злокачественные опухоли, неконтролируемо секретирующие избыточные количества соматостатина. Соматостатиномы, из дельта-клеток островков Лангерганса составляют 60% случаев. В 35…38% случаев соматостатинома возникает из энтерохромаффинных клеток тонкой кишки. Описаны случаи секреции соматостатина мелкоклеточным раком лёгкого, медуллярным раком щитовидной железы и феохромоцитомой. Как правило, опухоли непанкреатического происхождения секретируют меньше соматостатина, чем панкреатические опухоли и нередко протекают бессимптомно. У 83% больных с панкреатическими соматостатиномами к моменту их выявления уже имеются метастазы.^[4]

Клиника

Наряду с холелитиазом при соматостатиноме обнаруживаются сахарный диабет, диарея или стеаторея, гипохлоргидрия, анемия, похудание.^[3] Многие проявления являются результатом блокирующего действия соматостатина на ферментативную функцию поджелудочной железы и секрецию других гормонов островков Лангерганса, поэтому данный симптомокомплекс иногда называют «ингибирующий синдром».^[5]

«Ингибирующий синдром» проявляется угнетающим действием на гастроинтестинальную моторику, желудочную секрецию, а также на секрецию поджелудочной железы и гастроинтестинальных гормонов. На момент диагностики соматостатинома имеет большие размеры (>5 см) и, как правило, — печёночные метастазы.^[6]

Большинство описанных соматостатино́м по характеру секреции оказались полигормональными. Вероятно, это — одна из причин гетерогенности (разнообразия) клинических проявлений заболевания.^[3]

Патогномоничные проявления

• сахарный диабет (протекающий легко);
• желчнокаменная болезнь;
• стеаторея

Друние признаки

• диспепсия;
• диарея;
• анемия;
• похудание

Диагностика

Соматостатинома встречается казуистически редко. Определяется сахарный диабет лёгкого течения (в 80% случаев), желчнокаменная болезнь (70%), гипохлоргидрия (60%), диарея (35%), стеаторея (30%) и потеря массы тела (25%).^[6]

Уровень соматостатина в плазме крови повышен на фоне снижения уровней инсулина и глюкагона.^[4]

Сомастостатиному дор сих пор не обнаружили ни у одного больного с МЭН типа I, в то же время выявили у нескольких больных с МЭН типа IIа.^[4]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с отдельными заболеваниями, входящими в синдром.

Пониженный уровень глюкагона — характерное отличие соматостатиномы от глюкагономы.^[4]

Лечение

Оперативное лечение — удаление опухоли. Иногда удаётся добиться регрессии метастазов с помощью стрептозотоцина (стрептозоцина).^[4]

Препарат выбора симптоматической и антипролиферативной терапии — октреотид.^[6]

Прогноз

Прогноз относительно благоприятный:

• 5-летняя выживаемость среди пациентов с метастазами составляет 30…60%;
• у больных без метастазов — почти 100%.^[7]

Примечания

1. ↑ Larsson L.I., Hirsch M.A., Ingemansson S. et al. Pancreatic Somatostatinoma: clinical features and physiological implications // Lancet.— 1977.— Vol. 1, № 8013.— P. 666—668.
2. ↑ Kasselberg A.G., Berelowitz M., Chey W.Y. Somatostatinjma syndrome: Does a clinical entity exist? // Acta endocr.— Vol. 102, № 1.— P. 80—87.
3. ↑ ^{1 2 3} Клиническая эндокринология: руководство (3-е изд.)/Под ред. Н.Т. Старковой.— СПб: Питер, 2002.— 576 с.— (Серия «Спутник врача»). ISBN 5-272-00314-4
4. ↑ ^{1 2 3 4 5} Эндокринология. Под ред. Н. Лавина. Пер. с англ.— М., Практика, 1999. — 1128 с. ISBN 5-89816-018-3
5. ↑ Clayton R., Roy P., Clifford C. et al. Somatostatinoma — the most recently discribed pancreatic islet cell tumor // West. J. Med.— 1985.— Vol. 142, № 3.— P. 393—397.
6. ↑ ^{1 2 3} Эндокринология (краткий справочник)./Под ред. И.И. Дедова.— М., Рус. врач, 1998. — 95 с. ISBN 5-7724-0014-2
7. ↑ E. J. Hanly u. a.: Somatostatinomas, Stand vom 12. Juli 2006

См. также

Глюкагон Инсулин Соматостатин Гормон роста

Инсулома Гастроэнтеропанкреатическая эндокринная система Множественная эндокринная неоплазия Жёлчнокаменная болезнь

Ссылки